Едема џепа прстију


Системска склеродерма - део ИИИ. Симптоми системске склеродерме и прогнозе

Симптоми системске склеродерме су промене на кожи, зглобовима, гастроинтестиналном тракту, плућима, срцу, бубрезима. Реиноов синдром. Очекивано трајање живота болесника са системским склеродерма

Укључивање у лечење склеродерме Екстракорпоралне хемокоррекције омогућава:
  • Убрзо потискивати активност аутоимунских процеса
  • санирати жариште хроничних инфекција и тиме прекинути патолошку стимулацију имунолошког система
  • значајно побољшава проток крви у микроциркулацијском систему, смањује манифестацију Раиновог синдрома и спречава његове компликације
  • да значајно смањимо озбиљност клиничких манифестација склеродерме
  • повећати осетљивост на традиционалне лекове
  • смањити дозе имуносупресивних лекова или потпуно укинути ове лекове
Ово се постиже коришћењем:
  • технологије Криомодификација аутоплазме . омогућавајући уклањање из тела медијатора инфламације, циркулишући имунске комплексе, аутоагресивна антитела, грубе дисперговане протеине
  • технологије Ектрацорпореална имунокорекција . Способност сузбијања активности аутоимунских процеса без смањења имунолошког одбрамбеног потенцијала организма у цјелини
  • технологије Ектрацорпореал Фармакотерапија . дајући могућност давања лекова директно у фокус патолошког процеса

Реиноов синдром. Системски склеродерма по правилу почиње постепено; Њени први симптоми су често Раинаудов синдром и оток прстију.

Реинудов синдром се развија код 95% пацијената са системскимсклеродерма; она се карактерише транзијентним грчевима малих артерија и артериола прстију и прстију, понекад - врх носа и ушних јастука. Током напада који може да изазове хладноће, вибрације или узбуђење, кожа је прва бледа, затим стиче цијанотичну боју, а када се загреје, постаје црвена. Пимпле и плава кожа прати осећај хладноће и отргнутости прстију, а црвенило - са болом и пецкањем. Будући да трофазна промјена боје коже није увек уочена, најпоузданији знак Раинауд-овог синдрома је нејасан прст.

У акросклеротичном облику системскогсклеродерма кожне манифестације могу се појавити месецима или чак годинама након развоја Раинауд-овог синдрома, у дифузном облику - обично у року од годину дана. Повремено Рејновов синдром остаје једина манифестација ове болести две и више година.

Кожа. У почетним стадијумима системске склеродермеразвија отицање прстију и руку. Понекад, са системским склеродерма, проширује се на подлактице, лице, стопала и ноге, иако ноге обично не расте толико. Фаза едема може трајати неколико седмица или мјесеци, а понекад и више. Едем може бити густ или оставити рупу када се притисне; понекад је праћен еритемом. У почетку, лезија обухвата само дисталне, а затим и проксималне делове удова.

Постепено се кожа са системским склеродерма густа, згушњава и на крају сједињује са ткивима (степен индукције).

У дифузном обликусистемска склеродерма пораз коже прво ухвати удове и унутраНеколико месеци или година се шири на лице и тело. Брзо прогресивно (у року од 2 до 3 године) лезија коже је повезана са високим ризиком од оштећења унутрашњих органа, посебно плућа, срца и бубрега. Међутим, обично су манифестације коже максимално 3 до 5 година након појаве системске склеродерме, а затим се постепено смањују.

Акросклеротички облик системске склеродерме напредује спорије, само заробљавањедистални делови удова и лица или само прсти. Међутим, чак и са овим обликом системске склеродерме, тежина манифестација коже може се повећати са временом.

Оба облика системског склеродерме јачакожа дисталних делова екстремитета се губе. Године од појаве болести, стање коже може се нормализовати, иако понекад постаје атрофично и разређено.

Чврсто испружена кожа прстију постепено компликујењихово продужење, што доводи до развоја контрактура флексије. Понекад се јављају на врховима прстију и преко кошчастих избочина (на лактовима, глежњевима, дорзалној површини проксималних међуфалангеалних зглобова), који се касније могу инфицирати. Подкутано ткиво плочица прстију ће се појавити атрофија и ожиљци. Понекад се јавља ресорпција дисталних фаланга.

Могућа је системска склеродерма хиперпигментација кожа удова, лица и пртљага, чак иу одсуству инсолације. Подручја хиперпигментације могу се налазити дуж површних посуда и тетива. Могу се појавити парцеле хипопигментација .

Фоликули за косу, зној и лојне жлезде са системском атрофијом склеродерме, због чега кожа постаје сува и груба.

Понекад са системским склеродерма може доћи до сувог вагинације, што може изазвати бол током секса.

Кожа лица са системским склеродерма је чврстаистегнут, због чега постаје облик маске. Орална пукотина је сузена, тако да пацијенти са системским склеродерма могу имати потешкоћа у исхрани и четкању зуба. Радијални боре се појављују око уста, нос се оштро и постаје попут кљуна.

Неколико година након појаве болести, мали прсти могу се појавити на прстима, лицу, уснама, језику и мукозној мембрани образа. телангиецтасиа . Најчешће се налазе у акросклеротичном облику системске склеродерме, иако се у касним периодима могу појавити иу дифузном облику.

За идентификацију лезије микроваскулатуре у системској склеродерми, обично капилароскопија ноктима или их прегледајте користећикао офталмоскоп за увећање. У акросклеротичном облику системске склеродерме, капилари ноктију се шире, њихов број је обично нормалан или благо смањен. У дифузном облику болести, капилари су такође увећани, али њихов број је значајно смањен. Ако је присутан само Раинаудов синдром, капилари се не мењају.

Понекад, нарочито са акросклеротичном формом системске склеродерме, развија се калцификација дермис и поткожног ткива. најчешће - у подручју зглобова, подлогепрстију, улнару и претпателарним поткожним врећама и на екстензорски површини подлактице. Понекад се центри калцификације отварају, истовремено се распоређује бела кросхковати или течност.

Мускулоскелетни систем. Више од половине болесника са системским склеродерма показује отицање, осетљивост и крутост коленских зглобова и прстију.

Понекад се развија системска склеродерма симетрични полиартритис. сличан реуматоидном артритису. У каснијим стадијумима болести, када се креће у зглобове (посебно колено), осети се црепит, а потка се може чути изнад тетива.

Изражена фиброза и згушњавање фасције Подлактице доводе до синдрома карпалног тунела.

Мишићна слабост. који произилазе из системске склеродерме, обично са озбиљним лезијама коже, у већини случајева због атрофије од неактивности.

Миопатија са системским склеродерма има карактеристичне хистолошке знакове и није праћена повећаном активношћу ензима мишића у серуму.

Неки пацијенти са системским склеродерма развијају се миозитис. који се, попут полимиозитиса, манифестује слабост проксималних мишића и повећана активност ензима мишића (цросс-синдроме).

Не само дисталне фаланси прстију, већ и ребра, клавикула и угао доње вилице могу се подвргнути ресорпцији.

Гастроинтестинални тракт. Обоје системске склеродерме обично се јављају.са порастом дигестивног тракта. Више од половине пацијената има симптоме езофагеалних лезија, као што је осећај пуног или гори у епигастрију и иза грудне кошнице и изреза. Ови симптоми су отежани док леже и нагну напред. Њихови узроци су смањење тона доњег езофагеалног сфинктера и проширење средње и доње трећине једњака.

Многи пацијенти са системским склеродерма развијају се рефлуксни есопхагитис. што често доводи до нижег трећег стриктураједњака и повремено - крварење из једњака. Поред тога, рефлуксни есопхагитис може проузроковати цилиндрокелуларну метаплазију епителија једњака, али се аденокарцином ретко развија.

Диспхагиа (поготово када гутају чврсту храну)јављају се у одсуству других симптома лезије езофагуса. Његов узрок је смањење покретљивости једњака, због неуромускуларних поремећаја. Езофагална манометрија и рентгенска кинематографија омогућавају откривање смањења амплитуде или потпуног одсуства покретљивости у средњој и доњој трећини једњака. Поремећај покретљивости једњака примећује се чак и код пацијената који трпе само Раинаудов синдром.

Експанзија и атонијум доњег једњака и рефлуксни есопхагитис обично се јављају у касним стадијумима системске склеродерме.

Жучна наклоност са системским склеродерма радиографски манифестује се њеним експанзијом, атонијом и спорим празњењем.

Смањен покретљивост танког црева манифестују се надимањем и абдоминалним болом, понекад толико озбиљним да се пацијенту са системском склеродером дијагностикује механичком или паралитичном опструкцијом црева.

Уз системску склеродерму може развој синдрома поремећаја апсорпције. што се манифестује губитком тежине, дијареје и анемијом. Може бити изазван прекомерним растом бактерија у атонском цреву или фиброзом и опструкцијом лимфних судова.

Кад откријемо радиопаћу студијупроширење спуштених и хоризонталних делова дуоденала и јејунума, глајење кружних зуба и успоравање проласка суспензије барија. Код неких пацијената са системским склеродерма развија се цистична пнеуматоза црева; истовремено на радиографијама у зиду танког црева видљивог заобљеног или линеарног просветљења. Ако руптуре циста, пнеумоперитонијум може да се развије без знакова перитонитиса.

Оштећење колона са системским склеродерма може доћихронични констипација, фекална блокада и чак и опструкција црева. Атон било којег дела црева може довести до инвагинације. Када радиопатски преглед дебелог црева понекад открива ширење и атонију, као и дивертикула са широким уста.

Смањивање тона унутрашњег сфинктера анус може изазвати фекалну инконтиненцију, а повремено и пролапс ректума.

Телангиектазија гастричне или цревне слузокоже може бити извор гастроинтестиналног крварења.

У висцералном облику системске склеродерме оштећење коже и других органа занемарљиво је или није.

Светло. Тренутно служи повреда плућаглавни узрок смрти у системској склеродерми. Детектује се у најмање две трећине пацијената; у већини случајева манифестује краткотрајност даха на напор, често у комбинацији са сувим кашљем. Понекад се ови симптоми примећују у одсуству пнеумосклерозе, а пнеумосклероза, за разлику од тога, може бити скоро асимптоматска.

У неким пацијентима са системским склеродерма, чују се билатералне испуне у доњим деловима плућа. Повремено, постоји ограничење покрета респираторних органа због тешког оштећења коже тела.

Гастро-езофагеални рефлукс који се јавља када атонијум доњег једњака може изазвати аспирацију пнеумонију.

Једна од озбиљних компликација пнеумосклерозе код системске склеродерме јесте вирусна или бактеријска пнеумонија. Осим тога, пнеумосклероза повећава ризик од рака плућа плућа бронхиолоалвеоларне, сквамозне и овсне ћелије. У истраживању респираторне функције често откривају смањење ВЦ и смањење усклађености плућа. Смањен капацитет дифузије плућа и низак ПаО2 током физичке активности указују на кршење размене гаса. У овом случају, радиолошки знаци оштећења плућа можда неће бити.

На радиограмима груди (посебно усредњих и доњих делова поља плућа) са системским склеродерма, линеарним или вишеструким малим фокалним сенкама и слике ћелијског плућа. Висока резолуција ЦТ и бронхоалвеоларна лаважа се користе за откривање раних промена у плућима. Када се алвеолитис у течности добије током бронхоалвеоларне лаваге, пронађе се велики број алвеоларних макрофага, неутрофила и еозинофила.

Мање од 10% пацијената са акросклеротичном формом системске склеродерме развија се годинама након појаве болести пулмонална хипертензија у одсуству обележене пнеумосклерозе. Његов узрок је обољење пулмонарних артерија и артериола, услед интиме фиброзе и медијске хипертрофије. Развој плућне хипертензије у системској склеродерми обично је праћен промјенама у ЕКГ. Клинички, то се манифестује повећањем краткотрајног удисања праћено развојем десног вентрикуларног неуспјеха. Прогноза плућне хипертензије је изузетно сиромашна, а просечан животни век је око 2 године.

Срце Системска склеродерма може довести до развоја перикардитис (понекад са перикардним изливом), срчана инсуфицијенција, аритмије и АВ блокада различитих степени.

Срчана инсуфицијенција се јавља код већине пацијената са дифузним обликом системске склеродерме.

Мање од 10% пацијената (углавном са дифузним обликом системске склеродерме) кардиосклероза води до рестриктивна кардиомиопатија. Код пацијената са кардиосклерозом са изотопомвентрикулографија открива дисфункцију леве коморе. Код пацијената са Раинауд синдромом, сцинтиграфија са 201 Тл, изведена током напада, открива кршење перфузије миокарда.

Може доћи до грчења крвних судоваоштећење миокарда, хистолошки се манифестује контрактуралним оштећењима миофибрила. Код неких пацијената са системским склеродерма, упркос одсуству промена у коронарним ангиограмима, ангина пекторис .

Артеријска хипертензија може довести до отказа леве коморе и плућне хипертензије - до развоја плућног срца.

Будови. Пре доласка савремених метода лечења бубрежне инсуфицијенције, то је био главни узрок смрти код системске склеродерме.

Тешко оштећење бубрега посматрано углавном у дифузној формисистемска склеродерма. Ризик бубрежна склеродерма криза пре свега са великим брзим напреткомлезије коже. Кронична склеродермна криза готово увек прати малигна артеријска хипертензија, која може брзо довести до бубрежне инсуфицијенције. Код ових пацијената примећена је хипертензивна енцефалопатија са тешком главобољом и напади, ретинопатијом и леве коморе. Почетак кризе обележава хематурија и протеинурија, а касније се развија олигурија и бубрежна инсуфицијенција.

Основа патогенезе ове компликације системскесклеродерма је активација ренин-ангиотензин система. Пре увођења нових антихипертензивних лекова, већина пацијената који су развили бубрежну кризу склеродерме умрли су у року од 6 месеци. Код пацијената са благом или умереном артеријском хипертензијом и мањом протеинуријом, поремећена бубрежна функција не напредује тако брзо, а бубрежна инсуфицијенција се развија само у касним стадијумима системске склеродерме. Међутим, срчана инсуфицијенција или хиповолемија са превеликим дозирањем диуретике могу довести до смањења бубрежног тока крви и, као посљедица тога, до развоја бубрежне кризе склеродерме, чак и ако није било знакова оштећења бубрега прије.

Претече бубрежна инсуфицијенција - микроангиопатска хемолитичка анемија, која може настати у одсуству артеријске хипертензије и дуготрајног перикардног излива.

Остали органи у системској склеродерми. Често означени сува уста и ксерофтхалмиа. Биопсија усана открива лимфоцитинфилтрација малих пљувачних жлезда, карактеристична за Сјогренов синдром, или фиброза пљувених жлезда и околних ткива. Штавише, антитела на Ро / СС-А или Ла / СС-Б су откривена само код пацијената са лимфоцитном инфилтрацијом пљувних жлезда.

Системски склеродерма често се развија. хипотироидизам. што може бити праћено наглим порастом нивоа антитихидних антитела у серуму. Узрок хипотироидизма може бити не само хронични лимфоцитни тироидитис, већ и фиброза штитне жлезде.

Понекад се јавља системски склеродерма тригеминална неуралгија. Неки пацијенти се развијају импотенција. Ниво тестостерона и гонадотропних хормона је нормалан; Вероватно узрок импотенције су васкуларни и аутономни поремећаји.

Када акросклеротички облик системског склеродерме понекад развија примарни билијар цироза јетре.

Табела 1. Симптоми системске склеродерме

У мање од 2% случајева, болест пролази без изражене лезије коже (висцерални облик системске склеродерме).

Текућа и прогноза системске склеродерме

Ток системске склеродерме је веома разнолик. Да би проценили прогнозу у раним стадијумима болести, када су разлике између њених форми још увек не изражене, тешко је.

Са акросклеротичном формомсистемска склеродерма. посебно када се детектују антитела на центромере, прогноза је углавном повољна. Међутим мање од 10% пацијената од 10 до 20 година након појаве системске склеродерме (а понекад и касније) развија се пулмонална хипертензија. Понекад постоји и синдром поремећене апсорпције и примарне билијарне цирозе.

У дифузном обликусистемска склеродермапрогноза је много гора. нарочито код мушкараца и особа које се оболијевају код старијих особастарост Код пацијената са нагло прогресивним опсежним лезијама коже, бубрези и други унутрашњи органи могу бити погођени већ у раним стадијумима болести.

Главни узроци смрти са системским склеродерма - оштећење плућа, бубрега и срца.

Након увођења нових метода лијечења кризе бубрежне склеродерме, као и хемодијализе код бубрежне инсуфицијенције десетогодишњи преживљавање у системској склеродерми повећао се на 65%. Генерално, десетогодишња стопа преживљавања са дифузним обликом системске склеродерме је 55%. а са акросклеротичном формом системске склеродерме - 75% .

Године након појаве системске склеродермезатезање коже може се смањити, а ако лезија коже прво заузме дисталне, онда проксималне удове и затим се шири на тело и друге делове тела, онда нестаје у обрнутом редоследу. Склеродактични и контрактура флексије могу се одржавати. Дебљина коже током времена може се нормализовати, иако понекад кожа атрофира.